长期酗酒 需要警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以耳蜗脱髓鞘和坏死为不同之处西的疾病，常见于哮喘病人。近期，来自尼泊尔科泽科德药学院内科及神经科的 James 等史学家刊文了一例 Marchiafa-Bignami 病，出版在 American Society of Neuroradiology 时代周刊。

57 岁成人病人，20 年之前开始有中度酗酒史，近一个同月体现出近记忆及监督功能障碍，精神改变，双足亢进。

平面图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）辨识耳蜗轻度疼痛，整个耳蜗更高信号，结构存留

病因：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以耳蜗的中央层肇因为主，背层和腹层相对存留，体现出「三明治征西」。 其他肇因的大脑额叶有之前连合、后连合、额叶脊髓束、隔膜大脑额叶及小脑中脚。

病症

认知障碍，双足异常，癫痫发病及昏倒。

主要基本不同之处西

1. 哮喘病人颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 辨识耳蜗更高信号；

2. 表征西波谱是重要的辅助病因技术，可辨识 NAA/Cr 比值在疾病发病后的之前 4 个同月攀升，随后浮现脂肪酸穹丘、人体内穹丘，这些发现与针灸腹泻的恢复原有违。

鉴别病因

耳蜗胶质瘤：占位现象导致耳蜗肿大。

脱髓鞘：鳞状一般来说给定，垂直分布，呈 Dawson 指头征西。

血管病症：病症一般来说颇为给定。

Wernicke 脑病：一般来说斜视神经系统、丘脑和杏仁核导水管周围灰质。

治疗

尚不具体可证的治疗，一般来说肠外得到硫胺素。

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编辑： 李娜