三庚酸酯或可治疗1型转运体原因综合征

脊髓代谢紊乱的选择性与副作用复杂，由于许多问题仍然未知，所以用药非常困难。正常情况，是脊髓能量代谢的主要原料。1型式组氨酸有缺陷肉瘤（G1D）由于SLC2A1遗传的基因型式，最终导致脊髓内释放出减少。

G1D常显出为脊髓瘤癫痫与脊髓电图棘波。相比较的是，在G1D豚鼠假设式中，G1D一复刻版重要神经元功能有缺陷，常独立于血脊髓屏障特别的GLUT1组氨酸失常，而减小脊髓组织内浓度可以消除副作用。作者指出这些发现可能与进化G1D疾病特别，因此可以试图转变提高脊髓流到或提供有效替代底物的用药方法。

目前可用G1D的脊髓瘤肉类疗法，仅能消除2/3高血压的运动失常或脊髓瘤癫痫，而且并非普遍低剂量。有学术研究结果显示，与生酮肉类用药方式无论如何的，如三庚酸醇等营养可能会通过回补化学反应，补足TCA（三羧酸反应器）的中间游离，从而起作用。

因此来自德克萨斯国立大学东南医学中心的学术研究者们，实质性开展非商业性、开放首页复刻版的临床学术研究，对三庚酸醇用药方法进行评量。学术研究结果网络撰写于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

学术研究共划入14名未接受生酮肉类用药的1型式组氨酸有缺陷肉瘤的儿童与。介入技术手段为，在病人日常肉类中补足食品级三庚酸醇。

由于大多脊髓瘤癫痫不相对来说，高血压或亲人的仿佛不足以可用评量。因此，学术研究者使用定量脊髓电图、神经元进化学、血液分析、脊髓动物会的光谱学检查等技术手段。

学术研究结果显示，1名病人（7%）没有出现棘波；而其他病人在应用三庚酸醇后，棘波涨幅达70%，大部分高血压神经元人格显出以及脊髓动物会减小。11名高血压（78%），一直使用三庚酸锯后未出现副作用。3名病人（21%）显出为胃肠道副作用，1（7%）名病人用药受阻。

结果预设，三庚酸锯可以对G1D高血压的主要神经元功能显现出薄弱影响。另外，学术研究的仔细观察指标可以密切相关一个重要的基本概念，来评量代谢性脊髓病（中间代谢游离失常）的用药方法。

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总编辑： neuro207